Stappen vooruit in de behandeling van zeldzame longziekten

Wat zijn interstitiële longziekten? 

‘Het is een verzamelnaam voor bijna tweehonderd verschillende zeldzame longziekten die de werking van de longen kunnen verslechteren. Het interstitium is het deel in de longen dat tussen de longblaasjes en bloedvaatjes in zit. Normaal gesproken is het heel dun, want hier wordt zuurstof vanuit de longen in het bloed opgenomen. Als het interstitium verdikt door bijvoorbeeld fibrose (bindweefselvorming) of een ontsteking, dan kun je niet meer goed zuurstof opnemen. Dat leidt tot klachten als benauwdheid en hoesten. Longfibrose en sarcoïdose zijn de meest bekende interstitiële longziekten.’ 

Wat zijn de meest voorkomende klachten? 

‘Dat hangt ervan af om welke interstitiële longziekte het gaat. Bij longfibrose zijn mensen vaak kortademig, ze hoesten veel en zijn moe. Longfibrose neemt meestal toe in ernst: mensen krijgen steeds meer littekens in hun longen en gaan verder achteruit. Ook zien we dat ze somber worden en stress krijgen omdat ze weten dat ze een ziekte hebben die niet meer overgaat. Bij sarcoïdose hebben mensen vaak longklachten, maar ook last van moeheid en pijn. In Nederland leven trouwens wel een miljoen mensen met een zeldzame ziekte. Dat gaat om meer dan alleen longziekten hoor, maar zeldzame ziekten zijn dus eigenlijk niet zo zeldzaam.’ 

Waarom is het zo belangrijk om de juiste diagnose te krijgen? 

‘De juiste diagnose zorgt ervoor dat iemand de juiste behandeling krijgt. Interstitiële longziekten kunnen zomaar ontstaan, maar ook door bepaalde stoffen in te ademen. Of door een onderliggende ziekte zoals reuma, of erfelijke aanleg. Als we weten wat iemand ziek maakt, kunnen we die trigger weghalen of deze mensen behandelen. Het probleem is alleen dat de huisarts bij hoestklachten of benauwdheid snel denkt aan een longontsteking, astma of COPD. Deze ziekten komen veel vaker voor. Daardoor krijgen mensen met een interstitiële longziekte gemiddeld pas na elf maanden de diagnose. Bij een ziekte als idiopathische longfibrose heeft iemand zonder behandeling nog drie tot vijf jaar te leven. Dan is het zonde als je door een late diagnose een jaar met mogelijke behandeling verliest.’ 

Hoe kunnen huisartsen interstitiële longziekten sneller herkennen? 

‘Tegen huisartsen zeggen we: luister met een stethoscoop naar de longen. Als in- en uitademen klinkt als klittenband dat je lostrekt, dan zou het longfibrose kunnen zijn. COPD kraakt niet, longfibrose wel. Ook is er in Nederland lesstof over interstitiële longziekten ontwikkeld die in de huisartsenopleiding aan bod komt. Er is online veel informatie te vinden en ook de patiëntenvereniging speelt een grote rol. Zo hopen we dat huisartsen, maar ook andere specialisten, interstitiële longziekten sneller zullen herkennen.’

Welke behandelopties zijn er? 

‘Wie een ontstekingsziekte heeft, zoals sarcoïdose, krijgt vooral immuunsysteemonderdrukkers voorgeschreven, zoals prednison of infliximab. Mensen met longfibrose krijgen fibroseremmers. Dit zijn middelen die de achteruitgang van de longen kunnen remmen, maar helaas niet stoppen. Voor een deel van hen is longtransplantatie een mogelijkheid. Helaas kan dat maar bij vijftien procent. De rest van je lichaam moet namelijk in topconditie zijn. En vooral oudere mensen hebben naast longklachten soms ook problemen met hun hart of nieren. Om te zorgen dat iemand zich beter voelt, kunnen training, psychologische begeleiding en voedingsadviezen helpen. Bij sommige ziekten gaat het om zowel ontsteking als fibrose. Dit vraagt een behandeling op maat, die wordt gedaan in – of in overleg met – expertisecentra voor interstitiële longziekten.’ 

Hoe is de zorg verbeterd? 

‘Er zijn best grote stappen gezet. Tot 2015 waren er helemaal geen middelen om mensen met longfibrose te behandelen. Nu zijn er fibroseremmers. Ook kunnen we mensen beter ondersteunen, bijvoorbeeld door thuismonitoring. Voor ontstekingsziekten, zoals sarcoïdose, loopt er een groot landelijk onderzoek dat Longfonds steunt. Hierin proberen we te komen tot een betere eerstelijns behandeling die minder bijwerkingen geeft. In 2024 kunnen we de eerste resultaten delen. Op dit moment lopen er ook nog andere veelbelovende studies die tot nog betere behandelmogelijkheden zullen leiden. Het is erg belangrijk om samen te werken, zowel in Nederland als internationaal. Uiteindelijk willen we samen zorgen voor een betere behandeling en zorg op maat voor mensen met interstitiële longziekten.’

Tekst: Judith Langeland