LAM
Lymfangioleiomyomatose (LAM) is een zeldzame ziekte waarbij vooral in de longen met vocht gevulde holtes ontstaan. Hierdoor raakt het longweefsel beschadigd en wordt ademen moeilijker. LAM komt alleen bij vrouwen voor.
In onze longen zit glad spierweefsel. Dit is spierweefsel dat samentrekt zonder dat we daar bewust controle op uitoefenen. Het zorgt dat we ademen zonder daarover na te hoeven denken. Bij de ziekte LAM groeien de gladde spierweefsels door en vormen holtes (cysten) die zich vullen met vocht uit de lymfeklieren. Deze cysten blokkeren de lymfevaten en luchtwegen. Hierdoor gaat vooral uitademen moeilijker en nemen de longblaasjes minder goed zuurstof op.
LAM kan een op zichzelf staande ziekte zijn, maar ook voorkomen bij vrouwen met de zeldzame erfelijke ziekte Tubereuze Sclerose Complex (TSC). De erfelijke vorm verloopt vaak minder ernstig.
Klachten
De belangrijkste klachten zijn:
- Klaplong
- Kortademigheid
- Moeheid
- Hoesten/bloed ophoesten
- Dikke lymfeklieren
Diagnose
LAM komt vrijwel alleen voor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd. De ziekte is zeer zeldzaam; in Nederland is van 60-75 vrouwen bekend dat ze LAM hebben. Doordat de klachten lijken op die bij astma en COPD, duurt het vaak zo’n drie jaar voordat de diagnose duidelijk is. De ziekte komt vaak tot uiting of verergert tijdens zwangerschap.
Om de diagnose LAM te stellen zijn meerdere onderzoeken nodig. Met een longfunctietest of een inspanningstest is vast te stellen hoe de longen functioneren. Eventuele cysten zijn op een longfoto te zien, net als een klaplong en vocht in de borstholtes. Een HRCT-scan van de longen geeft een nog wat duidelijker beeld. Meestal wordt er ook een scan gemaakt van de nieren om te zien of er een zwelling aanwezig is. Als de diagnose onduidelijk blijft, kan er met een kijkoperatie wat longweefsel worden weggehaald voor onderzoek.
Behandeling
LAM kan (nog) niet genezen worden. Wel kan LAM in sommige gevallen vertraagd worden met medicijnen. De behandeling richt zich op het behouden van een zo hoog mogelijke kwaliteit van leven. Soms is medische zuurstof nodig. Als de longen ernstig beschadigd zijn, is longtransplantatie een mogelijkheid.
